Blok 15 Skenario 4 part 2

Kejang adalah manifestasi klinis khas yang berlangsung secara intermitten dapat berupa gangguan kesadaran, tingkah laku, emosi, motorik, sensorik, dan atau otonom yang disebabkan oleh lepasnya muatan listrik yang berlebihan di neuron otak. Mekanisme dasar terjadinya kejang adalah peningkatan aktifitas listrik yang berlebihan pada neuron-neuron dan mampu secara berurutan merangsang sel neuron lain secara bersama-sama melepaskan muatan listriknya. Hal tersebut diduga disebabkan oleh;
1] kemampuan membran sel sebagai pacemaker neuron untuk melepaskan muatan listrik yang berlebihan;
2] berkurangnya inhibisi oleh neurotransmitter asam gama amino butirat [GABA]; atau
3] meningkatnya eksitasi sinaptik oleh transmiter asam glutamat dan aspartat melalui jalur eksitasi yang berulang. Status epileptikus terjadi oleh karena proses eksitasi yang berlebihan berlangsung terus menerus, di samping akibat ilnhibisi yang tidak sempurna. (Nia Kania,2007)

 
Klasifikasi
Klasifikasi berdasarkan International League Against Epilepsy of Epileptic Seizure taun 1981
1. Kejang Parsial
a. kejang fokal sederhana
b. Kejang parsial kompleks
c. Kejang parsial yg menjadi umum
2. Kejang Umum
a. Absens
b. Mioklonik
c. Klonik
d. Tonik
e. Tonik-klonik
f. Atonik
3. Tidak dapat diklasifikasikan
(usually used when an adequate description is not available)


 

	Epilepsi
	Petit mal	Grand Mal ( Tonic-clonic)
Epidemologi	Timbul pada anak2 berumur 4-8 tahun	Insidensi rata2 pada umur 24-53 dari 100.000 populasi per tahun Berdasarkan WHO 14-57 kasus per 1000 orang. Paling sering terjadi nih med
Patofisiologi
Tipe Kejang	Pada waktu kesadaran hilang, tonus oot dan skelet tidak hilang (penderita tidak sampe jatuh) Gerak otot wajah (facial twitching) bisa timbul juga Saat serangan berlangsung tatapan mata kosong atau bisa juga berputar ke atas	Secara tiba2 pasien jatuh sambil teriak. Pernafasan berhenti sejenak dan seluruh tubuh kaku. Kemudian muncul gerakan yg dinamakan tonik-klonik. Gerakan ini sejenak diselingi dengan relaksasi, sehingga selama serangan berlangsung tungkai tetap lurus. Namun, secara ritmik terjadi fleksi ringan dan ekstensi kuat pada semua sendi gerak. Otot wajah juga tonik klonik Bisa hingga menimbulkan tulang patah dan bibir bisa tergigit hingga putus. Berkemih karena involuntar kontraksi VU nya.
Tipe kejang	Lama serangan 5-10 detik Jarang dijumpai hingga 30 detik Setelah sadar, penderita sama sekali lupa yg terjadi sebelumnya	Beberapa puluh detik hingga 1-2 menit Frekuensi dan intensitas kejang berangsur hilang Penderita belum sadar, tapi beberapa menit kemudian bisa membuka mata dan terlitat letih, kemudian tertidur (tergantung berat ringan nya konvulsi nya) Setelah tertidur penderita merasakan sakit kepala, dan tidak ingat yg terjadi sebelumnya

 

 



 dan berikut adalah tambahan dari penyakit" nya meds 

Grand Mal

Etiology

 Penyebab dari penyakit masih belum jelas, tetapi dipercaya bahwa penyakit ini dari keturunan meds.  Ada beberapa penyakit herediter yang berhubungan dengan epilepsy, seperti tubero sklerosis, sturge webber syndrome, mithocondrial encephalophaties, dan sphingolipidodes.

Treatment (anak)

Valporate

Obat ini sama medscape dibilang obat pilihan utama untuk generalized epilepsy, valproate memiliki spectrum yang luas dan effective pada sebagian besar type kejang, termasuk myoclonic seizures. Dan memiliki banyak mechanisme anticonvulsant, termasuk menambahkan gamma-aminobutyric acid (GABA) levels pada otak dan juga aktivitas T-type calcium channel.  Dosis yang di berikan adalah secara 10-15 mg/kg/hari PO/IV dibagi 4 dalam 6-8hr.

Ethotoin

Obat ini digunakan karena dapat mencegah penyebaran aktivitas kejang., termasuk mencegah phase tonic pada grand mal. Dosisnya adalah Initial: hingga Initial: hingga 750 mg/d PO dalam 4-6 x dan dosisnya di bagi; maintenance 500 mg-1 g/d PO; jarang 2 g/d atau lebih. Dan di berikan setelah makan.
Carbamazepin
Carbamazepin juga dapat di indikasikan pada keadaan ini diberikan dgn dosis :

1.      Umur <6  initial 10-20 mg/kg/hari 2-3x sehari dan maintenancenya tdk lebih dari 35mg/kg/hari

2.      Umur 6-12 tahun intial 100mg, 2x sehari PO, dan bisa ditambah 100mg per 4 minggu. Maintenance nya 400-800mg/hari 3-4x sehari PO, dan tdk lebih dari 1g /hari.

3.      Umur >12 initial 200mg/hari 2x sehari per oral. Bisa di tambahkan 200mg per 4 minggu. Untuk 12-15 tdl lebih dari 1000mg/hari dan >15 g boleh lebih dari 1200mg/hari. Bagi yang menerima >400mg/hari bisa diganti dengan cartabol ER.

Diberikan dgn makan. Tablet 11mg bisa di kunya, dan selain itu tdk boleh d gerus.
Prognosis

Obat Antiepileptic mencegah kambuhnya kejang secara kasar 70% dari pasien, mengurangi frekuensi kejang 25%, dan tidak effective 5% (drug resistance),Khususnya pada  Lennox–Gastaut syndrome, myoclonic epilepsy yang symptomatic, dan cryptogenic syndromes.

Morbiditas dari keadaan ini cukup tinggi karena pada grand mal tdk ada aura dan sebagian, jadi artinya tidak ada peringatan, tiba tiba kejang. Dari keadaan ini maka bisa menimbulkan dislokasi bahu, patah tulang, trauma (kepala, lidah, bibir, dan pipi), fraktur vertebral yang kompresi, pneumonia aspirasi, edema pulmonary yang neurogenic, cardiac arrhythmias, dan mati tiba tiba *JENG JENG

Mortalitasnya, rendah, tapi diantara epilepsy, paling tinggi ya tonic clonic ini. Insidensi mati mendadak 24x dari populasi umum. Factor resiko mati mendadak seperti, tingginya frekuensi kejang,  umur yang lebih muda, retardasi mental, dan polytheraphy.

Risk Factor

          Menurut mayo clinic dan yang sekaligus di liput oleh CNN, factor resiko grand mal adalah : adanya riwayat kejang pada keluarga, adanya cedera pada otak( baik karena trauma, stroke, dll), mengalami gangguan pada tidur, gangguan medis yang mempengaruhi keseimbangan elektrolit, penggunaan alcohol dan obat obatan.

Petit Mal

Etiologi

          Lagi lagi penyebabnya masih idiopathic, dan ini mengarah pada genetic, jadi ya penyakit ini berhubungan dgn riwayat keluarga juga meds.

Theraphy

                Valporate, disini sama kaya grand mal meds.

                Ethosuximide, obat ini hanya bisa digunakan dalam absence seizure atau petit mal. Dosis yang digunakan >6 tahun, 500mg/po 4x sehari  untuk initialnya dan bisa di tambah dalam 250mg 4x selama 4-7 hari. Dan tdk boleh melampaui 1,5g/hari. Sedangkan untuk anak 3-6 tahun  250mg/PO 4x sehari, bila perlu di tambhan 250 dan caranya sama seperti pada usia .6 tahun.

Prognose

          remisi untuk absence epilepsy pada anak  adalah baik; 80% pasien berespon baik dari pengobatan. Kalo remisi keseluruhan sangat bervariasi, tergantung pada ontrol dsb.
40% anak dengan petit mal bisa berkembang ke grand mal atau generalized tonic clonic seizure dan itu adalah kejang yang persistant. Dari buku Mumenthaler/ Mattle, Fundementals of Neurology,2006 menyatakan 1 dari 4 anak dengan kejang, kejangnya akan hilang saat pubertas, dan sisanya akan menetap atau jadi grand mal.
Risk Factor
          Factor resiko dari penyakit ini kurang lebihnya sama seperti grand mal meds.

Kejang
Etiologi

                Penyebab dari kejang adalah  gangguan metabolic (hipoglikemia, hiponatremia, hipoksemia,

hipokalsemia, gangguan elektrolit, defisiensi piridoksin, gagal ginjal, gagal hati, gangguan metabolik bawaan), trauma kepala, keracunan alcohol *di medscape di katakana kalo alcohol withdrawal yg kaya kejang, bukan termasuk kejangmeds, penghentian obat epilepsy, tumor otak dan perdarahan pada otak.

Theraphy

          Berdasarkan review yang di buat oleh Nia Kania, dr., SpA., MKes

0 - 5 menit:

    ·         Yakinkan bahwa aliran udara pernafasan baik

    ·         Monitoring tanda vital, pertahankan perfusi oksigen ke jaringan, berikan

    Oksigen. Bila keadaan pasien stabil, lakukan anamnesis terarah, pemeriksaan umum dan neurologi secara cepat

    ·         Cari tanda-tanda trauma, kelumpuhan fokal dan tanda-tanda infeksi

5 – 10 menit:

     ·         Pemasangan akses intarvena

     ·         Pengambilan darah untuk pemeriksaan: darah rutin, glukosa, elektrolit

     ·         Pemberian diazepam 0,2 – 0,5 mg/kgbb secara intravena, atau diazepam rektal

0,5 mg/kgbb (berat badan < 10 kg = 5 mg; berat badan > 10 kg = 10 mg). Dosis diazepam intravena atau rektal dapat diulang satu – dua kali setelah 5 –10 menit. Jika didapatkan hipoglikemia, berikan glukosa 25% 2ml/kgbb.

10 – 15 menit

    ·         Cenderung menjadi status konvulsivus

    ·         Berikan fenitoin 15 – 20 mg/kgbb intravena diencerkan dengan NaCl 0,9%

    ·         Dapat diberikan dosis ulangan fenitoin 5 – 10 mg/kgbb sampai maksimum

    dosis 30 mg/kgbb. 

30 menit

     ·         Berikan fenobarbital 10 mg/kgbb, dapat diberikan dosis tambahan 5-10 mg/kg

     dengan interval 10 – 15 menit.

    ·         Pemeriksaan laboratorium sesuai kebutuhan, seperti analisis gas darah,

    elektrolit, gula darah. Lakukan koreksi sesuai kelainan yang ada. Awasi tanda tanda depresi            pernafasan.

     ·         Bila kejang masih berlangsung siapkan intubasi dan kirim ke unit perawatan intensif.

Atau dapat juga diberikan sesuai alogaritma berikut

1.      0-5 menit pasien diberi diazepam 0.3-0.5mg/kg (maks. 20mg) secara IV atau 5mg (BB<10kg), 10mg (BB>10kg) secara rectal namun ada selang waktu 5 menit.

2.      Setelah lebih dari 5 menit maka ulangi langkah 1. Apabila masih berlanjut

3.      5-10 menit Berilah phenitoin bolus IV 15-20 mg/kg/BB dgn kecepatan 25mg/menit. Apabila sudah berhenti kejangnya 12 jam kemudian beri phenytoin 5-7mg/bb.

4.      10-15 mnt kejang masih ada, berilah fenobarbital IV/IM 10-20 mg/kg/BB, apabila berhenti kejangnya 12jam kemudian berikan fenobarbital 5-7mg/kg/bb.

5.      Apabila kejang masih berlanjut, maka di kirim ke ICU lalu diberi midazolam 0,2mg/KG/bb, fenobarbital 5-10mg/kg/bb.

REFERENCE

-          Nia Kania, dr., SpA., MKes

-          Mumenthaler / Mattle, Fundamentals of Neurology © 2006 Thieme

-          Rohkamm, Color Atlas of Neurology © 2004 Thieme

-          Medscape

-          Mayo Clinic

 Ayip, Nata

“Problems cannot be solved by the same level of thinking that created them.” - Albert Einstein