SKENARIO 3 PART 2

Greeting meds, pada part 2 ini mimin menemukan banyak kebingungan karena mimin susah mencerna bagian scenario ini,maaf kalo banyak kuran meds. Pada kali ini mimin mau menambahkan bagian bagian yang kira” di perlukan saja. Insyaallah sisanya memed bias menambahkan di komen hehe

KOAGULASI DAN FIBRINOLISIS

Koalgulasi membutuhkan beberapa seri dari reaksi enzim menuju ke konversi plasma fibrinogen yang larut menuju sumbat fibrin.  Angka romawi mewakilkan beberapa nama faktornya. I dan II adlah fibrinogen dan prothrombin. III, IV dan VI adlah pengangguran (istilahnya gitu). Dan bentuk active dikasih ‘a’.

Factor koagulasi di sintesis di dalam liver enzyme precursor (factor  XII, XI, X, XI dan thrombin) atau cofactor V dan VIII, kecuali fibrinogen yang terdegrasi untuk membentuk fibrin.

Jalan Koagulasi

Pembesara secara enzymatic ini dibagi menjadi intrinsic dan ekstrinsic.concept ini sangat berguna untuk hasil test darah, perbedaan antara intrinsic dengan ekstrinsic ada pada dimana perlu coagulasi, kalo ekstrinsin itu karena kebentur kalo intrinsic karena bertemu collagen dalam vessels. Coagulasi dimulai dengan penggabungan dari  factor VII yang diaktifkan  (VIIa) dalam plasma menuju tissue factor (TF), glycoprotein yang ter ekspesikan  pada permukaan cell yang terekspos setelah cedera. complex of dari  VIIa dan tissue factor (TF:VIIa) mengaktifkan factor X tapi reaksi ini adalah  lawan dari tissue factor pathway inhibitor (TFPI),dan peran utama  TF:VIIa in vivo adalah untuk mengaktifkan faktor IX .  factor IX yang aktif lalu bekerja dengan  factor VIII untuk memulai aktifasi factor X. (reaksi inilah yang memperbesar generasi thrombin dan yang gagal pada haemophilia A and B. Factor XI diaktifkan in vivo dengan thrombin dan membuat kontribusi yang terbatas untuk haemostasis jadi kekurangan factor XI menjadi kelainan peerdarahan yang ringan).

Faktor X yang telah aktif termasuk konfersi protombin menjadi thrombin. Thrombin menghidrolasi ikatan peptide dari fibrinogen, dan melepaskan fibrinopeptides A dan b, dan membuat polimerasi  antara molekul molekul fibrinogen untuk membuat fibrin. Dalam waktu yang bersamaan, thrombin, dalam keadaan adanya kalsium ion, mengaktifkan factor XIII yang menstabilkan sumbat fibrin dengan cross-linking adjacent (yang ada di sekitar) fibrin. Adanya thrombin membantu mengaktifasi factor XI, V, VII dan XIII.

Factor VIII terdiri molekul dengan aktifitas koagulan yang berasosiasi dengan von willebrand factor. VW’s fungsinya adalah menstabilisasi F VIII dan meningkatkan interaksi platelet –endothelial.   

Fibrinolisis

Fibrinolisis adalah yang membantu untuk me restore ketahanan dari pembuluh darah, juga reapond dalam kerusakan vascular.  Pada system ini plasma protein-plasminogen  yang tidak aktif di convert menjadi plasmin oleh plasminogen activators.

Plasmin adalah serine protease yang mengurai fibrinogen dan fibrin menjadi fragment X, Y, D, dan E yang dikenal sebaai fibrin degeneration product . d-dimer dihasilkan saat cross linking fibrin disesuaikan atau degraded. Keberadaannya dalam plasma mengindikasian kalau coagulasi sudah aktif. Fibrinolytic system diaktifkan dengan adanya fibrin. Secara spesifik plasminogen diserap menuju fibrin dan fibrinogen dengan lysine-binding site.

Test megeahui bleeding disorder

Bleeding count and film : menunjukan kuantitas dan morphology platelet

Bleeding time                    : mengetahui pembentukan platelet plug .

PT (prothrombin time) : normal PT is 16-18 s, dan akan panjang waktunya dengan abnormalitas factors VII, X, V, II or I, penyakit hati, atau pasien dengan warfarin.

APTT                                      : Activated partial thromboplastin time yang bias di sebut juga PTT. Jadi manambahkan kaolin, phospholipid, dan calcium ke plasma pasien. normal APTT is 30-50 s tergantung dengan ketepatan metodelogi nya, dan akan lama dengan kurangnya atau inhibitors dari salah satu factor berikut XII, XI, IX, VIII, X, V, II atau I.

Thrombin Time                 : dilakukan dengan menambah thrombin ke plasma pasien. Normal TT adalah 12 detik dan akan lama dengan kurangnya fibrinogen, dysfibrinogenemia (normal level dari fibrinogen tapi fungsinya abnormal) atau penghambat seperti heparin.

PENATA LAKSANAAN

Penata laksaan yang mimin dapet kebanyakan adalah replacement dan tambahan lain adalah

DDAVP (1-Deamino-8-D-Arginine Vasopressin)

DDAVP adalah vasopressin sintesis analog kenaikan kadar FVIII dan von Willebrand factor (vWF), tapi tidak menaikan FIX, mekanisme meliputi pelepasan sel endotel. Pasien dengan hemophilia A sedang atau ringan sebaiknya di test untuk repond dengan DDAVP sebelum diberikan obat ini.

COMPLIKASI

Lebih dari 30% pasien dengan hemophilia berat akan  mengembangkan antibodi untuk factor VIII:C selama masa hidupnya, biasanya selama dosis pertama .

Dan tidak jarang juga pasien yang terkena hemophilia terkena hepatitis c.infeksi  Hepatitis C adalah  penyebab utama morbiditas dan penyebab ke 2 kematian pada hemophilia berat.

Sepertinya itu dulu meds, aku aja sebenernya g terlalu paham dalam bab ini, masih perlu banyak belajar. Apabila ada tambahan, tambahkan aja ke komen biar manfaat ke temen juga nambah.

Reference:

Clinical Medicine 6^th Edition

Davidson’s Principle of Practice medicine