Halo memed-memed skalian. Gimana hasil OSCE nya??apapun hasilnya marilah kita ucapkan alhamdulilah..btw, mimin tdi juga gagal kok..hehe.. pengambilan darah tadi??ya mungkin ada yang gagal nyedot, ada juga yang berhasil, apapun ha
Langsung aja deh, ni kita mau bahas soal skenario 3. Kalo dilihat dri skenario sekilas sih ni anak punya hemofilia, makanya untuk tau lebih lanjut mari kita bahas skenario nya..
SKENARIO
Profil : Anak laki-laki ,9 tahun
Keluhan : Menderita perdarahan terus menerus setelah sirkumsisi.
Riwayat : Kejadian itu terjadi juga pada keponakannya. Terbentur benda keras meyebabkan lebam
Kemungkinan pertanyaan:
1. Mengapa pedarahannya terus menerus?
2. Hubungan antara penyakit anak dengan keponakannya?
PENDAHULUAN
Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah secara herediter. Meskipun penyekit herediter, tetapi sekitar 20%-30% tidak memiliki riwayat keluarga dengan riwayat gangguan pembekuan darah.
Ada dua macam hemofilia
1. Hemofilia A (klasik) karena defisiensi atau disfungsi faktor pembekuan VIII.
2. Hemofilia B (christmas disease akibat defisiensi atau disfungsi F 9
Sedangkan Hemofilia C penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor XI yang diturunkan secara autosomal resesif. Gen F VIII dan F XI terletak pada kromosom X serta besifat resesif. So, akan dibawa oleh perempuan carrier XX pangkat H dan bermanifestasi klinis pada Laki-laki (pasien XpangkatH Y). Dapat bermanifestasi klinis pada perempuan bila pada kromosom X terdapat kelainan.
Seperti bagan diatas, jadi perempuan itu carrier, kalo sampe perempuan dapet homozigot Xh akan menjadi lethal. kalo cowok dapet satu aja Xh , maka akan kena hemofilia gitu med.
- ayahnya pengidap hemofilia
- mempunyai saudara laki-laki dan 1 anak laki-laki hemofilia, dan
- mempunyai lebih dari 1 anak laki-laki hemofilia
Karena sifatnya menurun, gejala klinis hemofilia A atau B dapat timbul sejak bayi, tergantung beratnya penyakit. Hemofilia A atau B dibagi tiga kelompok:
- Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1%)
- Sedang (faktor VIII/IX antara 1%-5%) dan
- Ringan (faktor VIII/X antara 5%-30%).
EPIDEMIOLOGI
Penyakit ini bermanifestasi pada laki-laki yang angka kejadiannya hemofili A 1:10.000 sedangkan hemofilia B 1:25.000-30.000. Di indonesia diperkirankan 20.00 kasus dari 200juta penduduk. Kebanyakan kasus hemofilia A.
dan kalau secara universal Hemofilia, terutama A, tersebar di seluruh dunia dan umumnya tidak mengenai ras tertentu. Angka kejadiannya diperkirakan 1 di antara 5 ribu-10 ribu kelahiran bayi laki-laki. Sedangkan hemofilia B, sekitar 1 diantara 25 ribu-30 ribu kelahiran bayi laki-laki. Sebagian besar (sekitar 80%) hemofilia A.
dan kalau secara universal Hemofilia, terutama A, tersebar di seluruh dunia dan umumnya tidak mengenai ras tertentu. Angka kejadiannya diperkirakan 1 di antara 5 ribu-10 ribu kelahiran bayi laki-laki. Sedangkan hemofilia B, sekitar 1 diantara 25 ribu-30 ribu kelahiran bayi laki-laki. Sebagian besar (sekitar 80%) hemofilia A.
PEMBAHASAN
Gejala dan Tanda Klinis
Seperti kita tau, hemofilia adalah penyakit yang menyebabkan pembekuan darah terganggu. Jadi manifestasi klinis nya juga nggak jauh2 dari perdarahan. Perdarahan adalah hal yang paling serng dijumpai pada penderita hemofilia. Perdarahan bisa spontan atau karena trauma. Jadi misalnya ni med, orang hemofilia kebentur benda keras dikit aja uda bikin perdarahan, tpi perdarahan nya di dalem gitu, jadi di kulit tampak biru. Ini ni tanda perdarahan yang sering keluar:
- - Hemartrosis
- - Hematom subkutan/intramuskular
- - Perdarahan mukosa mulut
- - Perdarahan intrakranial
- - Epitaksis (mimisan)
- - Hematuria
- - Perdarahan pasca operasi (cabut gigi, sirkumsisi, dll)
Hemartrosis ni yang paling sering (85%) sering terjadi. Biasanya terjadi hemartrosis tu di
- - Sendi lutut
- - Siku
- - Pergelangan kaki
- - Bahu
- - Pergelangan tangan
Intinya, yang paling sering hemartrosis tu yang sendi engsel med. Kalo hematoma intramuskuler biasanya di otot-otot fleksor besar (betis, regio iliopsoas, dan lengan bawah). Lha kalo perdarahan intrakranial ini yang paling mematikan. Karena bisa terjadi spontan atau setelah kena trauma. Selain itu perdarahan retroperitonial dan retrofaringeal juga berbahaya karena dapat menutup jalan napas. Kalo hematuria masif tu bahayanya karena bisa menyebabkan kolik ginjal, tpi gak mengancam kehidupan kok. Lha ini, kalo perdarahan sehabis operasi, seperti yang kita jumpai pada pasien di skenario ini, menyebabkan proses penyembuhan yang buruk.
TREATMENT
pengobatan pada hemofilia adalah replacment atau penggantian pada apa yang telah hilang. untuk hemofilia dapat di gantikan dengan faktor VIII untuk hemofilia A dan untuk hemofilia B adalah IX.Terapi terbaik bagi anak hemofilia adalah transfusi atau injeksi darah yang mengandung faktor
pembekuan (faktor VIII atau IX). Pemberian transfusi rutin berupa kriopresipitat-AHF untuk penderita
hemofilia A dan plasma beku segar untuk penderita hemofilia B. Transfusi dan obat biasanya diberikan secara rutin setiap 7-10 hari. . Obat yang bisa digunakan pada waktu yang spesifik atau kombinasi dengan penggantian faktor pembekuan darah untuk merawat hemofilia.
- - Agen antifibrinolisis mencegah kimia dalam darah untuk menghancurkan pembekuan darah. Biasa digunakan sebelum dental prosedure dan untuk merawat mimisan. Biasanya obat ini dikombinasi dengan faktor pembekuan.
- - Lem Fibrin membantu menghentikan perdarahan luka minor pada pasien dengan hemofilia A.
- Desmopressin acetate dapat digunakan walaupun jarang untuk merawat hemofilia A. Obat ini melepaskan F VIII yang tidak digunakan dari sel ke dalam aliran darah.
Untuk saat ini mimin kasih itu dulu aja. Ni mimin sambil cari bahan juga skalian ntar ada update terus..okeokee?!
Mari berbagi bersama ANTI-REMED..
Referensi:
1. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam
Tidak ada komentar:
Posting Komentar