SKENARIO 4 BLOK 11

SKENARIO 4 BLOK 11

AUTHOR : FITRI

HDN (hemolytic disease of the newborn)

HDN adalah pemecahan sel darah merah fetus atau neonatus oleh antibody yang dibuat oleh ibunya. HDN juga sering disebut erythroblastosis fetalis.

Prinsipnya : Antibody spesifik ibu(maternal) à melewati plasenta à masuk ke sirkulasi fetus à menghancurkan sel-sel darah merah fetus.

v  Patogenesis

Penyebab utama HDN ini adalah ketidakcocokan golongan darah Rh antara ibu dan janin. Penyakit hemolitik yang paling umum biasanya dipicu oleh antigen D, meskipun Rh lain juga dapat menyebabkan masalah.

Kehamilan yang dapat beresiko HDN adalah ketika Rh D-negatif ibu hamil bertemu dengan anak Rh D-positif. Nanti, kekebalan tubuh ibu akan membentuk antibodi terhadap antigen D anak (sebagai respon imun). antibodi ini biasanya dari tipe IgG, IgG diangkut melalui plasenta dan akhirnya masuk ke sirkulasi darah janin.

Selain itu, ketidakcocokan golongan darah ABO juga bisa menjadi penyebab HDN. Hal ini bisa muncul ketika ibu dengan golongan darah O hamil dan janinnya punya tipe darah yang berbeda (tipe A, B, atau AB). Serum ibu punya anti-A dan anti-B yang alami, cenderung kelas IgG yang bisa melewati plasenta sehingga menyebabkan sel darah merah janin jadi pecah (hemolisis).

HDN karena ketidakcocokan Rh lebih beresiko daripada HDN karena ketidakcocokan ABO.

v  Faktor resiko

-          Previous maternal transfusion (dulu ibunya pernah transfusi darah)

-          Pernah aborsi

-          Amniocentesis (cairan amnionnya pernah diambil untuk penelitian)

-          Chorionic villus sampling

v  Gejala dan t  bayi dengan HDN

1.       Anemia : karena sel darah merah bayi banyak yang pecah (hemolisis)

Hepatosplenomegali

Pembesaran jantung

Gagal jantung kongestif

Hydrops fetalis (sindroma yang dit i oleh anemia berat pada janin dikarenakan ibu menghasilkan antibodi yang menyerang sel darah janin)

2.       Ikterus : kondisi di mana tubuh memiliki terlalu banyak bilirubin sehingga kulit kuning.

Hiperbilirubinemia dlm 24-36 jam (ada peningkatan bilirubin unconjugated)

v  Manifestasi klinis

-          Jaundice

-          Anemia

-          Hiperbilirubinemia

-          Hepatosplenomegali

Bentuk dari yang paling parah:

Lahir langsung meninggal

Progresif jaundice (2-4 hari)

Tidak mau menghisap / menelan

Letargi ( tidur terus)

Gagal napas

Kern ikterus (terjadi kerusakan SSP)

v  Diagnosis

Anamnesis

Pemeriksaan fisik

Tes lab

Tes yg dilakukan tergantung pada jenis ketidakcocokan golongan darah dan tingkat keparahan gejala, tetapi dapat mencakup:
- Hitung darah lengkap dan belum menghasilkan sel darah merah (retikulosit)
- kadar bilirubin

v  Diagnosis post natal

1.       Pasien

Bayi baru lahir dgn anemia

Bayi baru lahir dgn ikterus selama 24-36 jam setelah lahir

2.       Ibu

Diminta untuk tes golongan darah dan tes antiglobulin indirect

Coomb test

3.       Newborn

Diminta untuk tes golongan darah dan tes antiglobulin indirect

v  Preventif

-          Tes golongan darah ABO dan Rh pada ibu sebelum melahirkan dan tes antibodi saat 12 -16 minggu

-          Jika antibodinya positif à mengulangi secara teratur untuk memonitor titer antibodi

-          Jika antibodinya negatif à mengulangi pas 28 minggu kehamilan

v  Terapi

-          Transfusi RBC untuk anemia (cord blood Hb <14mg/dl)

-          Exchange transfusion with group specific Rh D negative blood (untuk mengganti darah yang ada antibodinya dengan darah yang baru)

-          phototherapy

tujuan Exchange transfusion:

-          untuk menggantikan sel darah merah (mengoreksi anemia)

-          mengeluarkan bilirubin

-          mengeluarkan antibodi yang beredar

-          mengeluarkan sel darah merah fetus yang telah berikatan dgn antibodi

v  Bayi dengan HDN  ringan dapat diobati dengan:

     Obat yang digunakan untuk mengobati reaksi alergi (antihistamin)
     Obat yang digunakan untuk mengobati pembengkakan dan alergi (steroid)
     Feeding dan cairan (hidrasi)
     Cairan diberikan melalui pembuluh darah (intravena)
     Terapi cahaya menggunakan lampu bilirubin
     Obat-obatan untuk meningkatkan tekanan darah jika turun terlalu rendah

v  Bagaimana eritroblastosis fetalis atau HDN didiagnosis?

    Sebelum bayi   lahir: perlu tahu kehamilan masa lalu, aborsi, keguguran, atau transfusi darah. Sebelum bayi lahir, dapat melakukan salah satu dari tes berikut:

1.       Amniosentesis: Tes ini memeriksa masalah dalam cairan ketuban(cairan di sekitar bayi), seperti peningkatan kadar bilirubin. Menggunakan USG, ambil sampel cairan dengan meletakkan jarum melalui kulit ke dalam rahim (rahim). Sampel kemudian akan dikirim ke laboratorium untuk tes. Tes ini dapat diulang untuk memantau risiko bayi   dari anemia.

2.       Pengambilan sampel darah janin: Tes ini dapat dilakukan untuk memeriksa golongan darah bayi dan risiko anemia. Pengasuh mengambil sampel darah bayi   dari tali pusar. Tali pusat adalah kabel yang menghubungkan   untuk bayi  . Menggunakan bimbingan USG, jarum dimasukkan melalui kulit ke dalam rahim  , dan menjadi tali pusat. Sampel dikirim ke laboratorium untuk tes.

3.       USG: Tes ini menggunakan gelombang suara untuk menampilkan gambar dari bayi   di dalam rahim  . dapat mempelajari usia bayi   dan melihat seberapa cepat ia tumbuh. USG menunjukkan gerakan bayi  , denyut jantung, dan organ. Plasenta dan air ketuban dapat diperiksa. Sebuah USG Doppler dapat digunakan untuk melihat aliran darahnya.  tes ini untuk memeriksa apakah bayi   menderita anemia. Sebuah USG Doppler dapat digunakan di tempat amniosentesis.

    Setelah bayi   lahir:  dapat melakukan beberapa tes darah.   dan bayi   mungkin perlu diambil darahnya lebih dari sekali untuk tes. Darah dapat diambil dari lengan dan tali pusat plasenta. Dan darah bayi     dapat diperiksa untuk jenis darah dan adanya antibodi.

sumber :
MISC
slide dokter