Senin, 31 Maret 2014

Skenario 2 Blok 5 (Part 1)

Author : ventychan / Ve

Mahasiswa Dapat Menjelaskan :
1.    Metabolism Karbohidrat
2.    Hubungan jalur metabolism antara
3.    Pembentukan energy dari glukosa, lemak, dan protein
4.    Komplikasi gangguan metabolism karbohidrat

Metabolisme Karbohidrat
Dibagi menjadi 2 yaitu : 
*    Katabolisme merupakan salah satu proses yang terjadi dalam sel hidup. Salah sau contoh katabolisme adalah proses pernapasan sel atau respirasi sel.Respirasi sel merupakan cara sel untuk mendapatkan energi dalam bentuk ATP dan energi elektron tertinggi(NADH2 dan FADH2).
1.    Respirasi Aerob
Respirasi aerob merupakan respirasi yang menggunakan oksigen bebas untuk mendapatkan energi.
Ada dua macam respirasi karbohidrat,yaitu respirasi aerob dan respirasi anaerob.
a.       Glikolisis
Glikolisis adalah proses pengubahan molekul glukosa (terdiri dari 6 atom C) menjadi asam piruvat (terdiri  dari 3 atom C),dengan menghasilkan NADH dan ATP.
b.      Dekarboksilasi Oksidatif Asam Piruvat
Dekarboksilasi oksidatif asam piruvat berlangsung pada matriks mitokondria.
c.       Siklus Krebs
Seluruh reaksi dalam siklus krebs berlangsung dengan memerlukan oksigen bebas (aerob).
d.      Transpor Elektron
Transpor elektron terjadi di membran dalam mitokondria.
2.    Respirasi Anaerob
      Respirasi anaerob merupakan reaksi pemecahan karbohidrat untuk mendapatkan energi tanpa menggunakan oksigen sebagai penerima elektron akhir pada saat pembentukan ATP.

*     Anabolisme merupakan reaksi penyusun zat dari senyawa sederhana menjadi senyawa kompleks yang berlangsung di dalam sel.
1.    Fotosintesis
Fotosintesis adalah peristiwa penyusun zat organik (karbohidrat) dari zat anorganik (air dan karbon dioksida) dengan bantuan energi cahaya.
a.    Reaksi Terang
Reaksi terang dapat berlangsung bila ada cahaya,dan pada reaksi terang terjadi proses fotolisis.Fotolisis adalah peristiwa di mana energi sinar yang diterima digunakan untuk memecah molekul air menjadi H+ dan O2.
Persamaan reaksi terang dapat dituliskan sebagai berikut.
1). Fotosistem
2). Aliran elektron.

b.    Reaksi Gelap
      Reaksi gelap adalah reaksi yang berlangsung tanpa bantuan cahaya.Reaksi gelap terjadi di dalam stroma.Stroma merupakan matriks kloroplas yang tidak berwarna yang mengandung grana.Reaksi ini disebut juga siklus calvin Benson dan berlangsung dalam tiga tahap, yaitu:
1)      Tahap fiksasi (pengikatan) CO2,terjadi penambatan CO2 oleh ribulosa difosfat (RuDP) menjadi asam fosfogliserat (APG).
2)      Tahap reduksi,terjadi pemakaian ion H+ dan NADPH untuk mereduksi asam fosfogliserat (APG) menjadi fosfogliseraldehid(PGAL).
3)      Tahap regenerasi ribulosa difosfat(RuDP),terbentuknya RuDP penambatan CO2 kembali berlangsung.

2.    Jalur C3,Jalur C4 dan Jalur CAM
a.       Jalur  C3 (Siklus Calvin-Benson)
b.      Jalur C4 (Jalur Hatch-Slak)
c.       Jalur CAM (Crassulacean Acid Metabolisme)

METABOLISME GLUKOSA
2.1     Proses Glikolisis
Tahap awal metabolisme konversi glukosa menjadi energi di dalam tubuh akan berlangsung secara anaerobik melalui proses yang dinamakan Glikolisis (Glycolysis). Proses ini berlangsung dengan mengunakan bantuan 10 jenis enzim yang berfungsi sebagai katalis di dalam sitoplasma (cytoplasm) yang terdapat pada sel eukaryotik (eukaryotic cells). Inti dari keseluruhan proses Glikolisis adalah untuk mengkonversi glukosa menjadi produk akhir berupa piruvat.
Pada proses Glikolisis, 1 molekul glukosa yang memiliki 6 atom karbon pada rantainya (C6H12O6) akan terpecah menjadi produk akhir berupa 2 molekul piruvat (pyruvate) yang memiliki 3 atom karbom (C3H3O3). Proses ini berjalan melalui beberapa tahapan reaksi yang disertai dengan terbentuknya beberapa senyawa antara seperti Glukosa 6-fosfat dan Fruktosa 6-fosfat. 
Selain akan menghasilkan produk akhir berupa molekul piruvat, proses glikolisis ini juga akan 
menghasilkan molekul ATP serta molekul NADH (1 NADH3 ATP). Molekul ATP yang terbentuk ini kemudian akan diekstrak oleh sel-sel tubuh sebagai komponen dasar sumber energi. Melalui proses glikolisis ini 4 buah molekul ATP & 2 buah molekul NADH (6 ATP) akan dihasilkan serta pada awal tahapan prosesnya akan mengkonsumsi 2 buah molekul ATP sehingga total 8 buah ATP akan dapat terbentuk. 


2.2     Respirasi Selular
Tahap metabolisme energi berikutnya akan berlangsung pada kondisi aerobik dengan mengunakan bantuan oksigen (O2). Bila oksigen tidak tersedia maka molekul piruvat hasil proses glikolisis akan terkonversi menjadi asam laktat. Dalam kondisi aerobik, piruvat hasil proses glikolisis akan teroksidasi menjadi produk akhir berupa H2O dan CO2 di dalam tahapan proses yang dinamakan respirasi selular (Cellular respiration). 
Proses respirasi selular ini terbagi menjadi 3 tahap utama yaitu
-     produksi Acetyl-CoA
-     proses oksidasi Acetyl-CoA dalam siklus asam sitrat (Citric-Acid  Cycle)
-     Rantai Transpor Elektron (Electron Transfer Chain/Oxidative Phosphorylation).
Tahap kedua dari proses respirasi selular yaitu Siklus Asam Sitrat merupakan pusat bagi seluruh aktivitas metabolisme tubuh. Siklus ini tidak hanya digunakan untuk memproses karbohidrat namun juga digunakan untuk memproses molekul lain seperti protein dan juga lemak. 

2.2.1. Produksi acetyl-CoA / Proses Konversi Pyruvate
Sebelum memasuki Siklus Asam Sitrat (Citric Acid Cycle) molekul piruvat akan teroksidasi terlebih dahulu di dalam mitokondria menjadi Acetyl-Coa dan CO2 . Proses ini berjalan dengan bantuan multi enzim pyruvate dehydrogenase complex (PDC) melalui 5 urutan reaksi yang melibatkan 3 jenis enzim serta 5 jenis coenzim. 3 jenis enzim yang terlibat dalam reaksi ini adalah
-  enzim Pyruvate Dehydrogenase (E1)
-  dihydrolipoyl transacetylase (E2)
-  dihydrolipoyl dehydrogenase (E3)
Sedangkan coenzim yang telibat dalam reaksi ini adalah TPP, NAD+, FAD, CoA & Lipoate.

2.2.2. Proses oksidasi Acetyl-CoA (Citric-Acid Cycle)
Molekul Acetyl CoA yang merupakan produk akhir dari proses konversi Pyruvate kemudian akan masuk kedalam Siklus Asam Sitrat. Secara sederhana persamaan reaksi untuk 1 Siklus Asam Sitrat (Citric Acid Cycle) dapat dituliskan :

Acetyl-CoA + oxaloacetate + 3 NAD+ + GDP + Pi +FAD --> oxaloacetate + 2 CO2 + FADH2 + 3 NADH + 3 H+ + GTP

Siklus ini merupakan tahap akhir dari proses metabolisme energi glukosa. Proses konversi yang terjadi pada siklus asam sitrat berlangsung secara aerobik di dalam mitokondria. Inti dari proses yang terjadi pada siklus ini adalah untuk mengubah 2 atom karbon yang terikat didalam molekul Acetyl-CoA menjadi 2 molekul karbon dioksida (CO2), membebaskan koenzim A serta memindahkan energi yang dihasilkan pada siklus ini ke dalam senyawa NADH, FADH dan GTP. Selain menghasilkan CO2 dan GTP, dari persamaan reaksi dapat terlihat bahwa satu putaran Siklus Asam SItrat juga akan menghasilkan molekul NADH & molekul FADH2 . Untuk melanjutkan proses metabolisme energi, kedua molekul ini kemudian akan diproses kembali secara aerobik di dalam membran sel mitokondria melalui proses Rantai Transpor Elektron untuk menghasilkan produk akhir berupa ATP dan air (H2O).

2.2.3. Proses /Rantai Transpor Elektron
Proses konversi molekul FADH dan NADH yang dihasilkan dalam siklus asam sitrat (citric acid cycle) menjadi energi dikenal sebagai proses fosforilasi oksidatif (oxidative phosphorylation) atau juga Rantai Transpor Elektron (electron transport chain). Di dalam proses ini, elektron-elektron yang terkandung didalam molekul NADH & FADH ini akan dipindahkan ke dalam aseptor utama yaitu oksigen (O2). Pada akhir tahapan proses ini, elektron yang terdapat di dalam molekul NADH akan mampu untuk menghasilkan 3 buah molekul ATP sedangkan elektron yang terdapat dalam molekul FADH2 akan menghasilkan 2 buah molekul ATP. 

Energi Metabolisme Glukosa           
Secara keseluruhan proses metabolisme Glukosa akan menghasilkan produk samping berupa karbon dioksida (CO2) dan air (H2O). Karbon dioksida dihasilkan dari siklus Asam Sitrat sedangkan air (H2O) dihasilkan dari proses rantai transport elektron. Melalui proses metabolisme, energi kemudian akan dihasilkan dalam bentuk ATP dan kalor panas. Terbentuknya ATP dan kalor panas inilah yang merupakan inti dari proses metabolisme energi. Melalui proses Glikolisis, Siklus Asam Sitrat dan proses Rantai Transpor Elektron, sel-sel yang tedapat di dalam tubuh akan mampu untuk mengunakan dan menyimpan energi yang dikandung dalam bahan makanan sebagai energi ATP. Secara umum proses metabolisme secara aerobik akan mampu untuk menghasilkan energi yang lebih besar dibandingkan dengan proses secara anaerobik. Dalam proses metabolisme secara aerobik, ATP akan terbentuk sebanyak 36 buah sedangkan proses anaerobik hanya akan menghasilkan 2 buah ATP. Ikatan yang terdapat dalam molekul ATP ini akan mampu untuk menghasilkan energi sebesar 7.3 kilokalor per molnya. 

HUBUNGAN ANTARA KATABOLISME KARBOHIDRAT, PROTEIN, dan LEMAK
Dalam sel reaksi metabolisme tidak terpisah satu sama lain yaitu membentuk suatu jejaring yang saling berkaitan. Di dalam tubuh manusia terjadi metabolisme karbohidrat, protein, dan lemak. Bagaimana keterkaitan ketiganya?
Pada bagan terlihat karbohidrat, protein, dan lemak bertemu pada jalur siklus Krebs dengan masukan asetil koenzim A. Asetil Ko-A sebagai bahan baku dalam siklus Krebs untuk menghasilkan energi yang berasal dari katabolisme karbohidrat, protein, maupun lemak. Titik temu dari berbagai jalur metabolisme ini berguna untuk saling menggantikan “bahan bakar” di dalam sel. Hasil katabolisme karbohidrat, protein, dan lemak juga bermanfaat untuk menghasilkan senyawa- senyawa lain yaitu dapat membentuk ATP, hormon, komponen hemoglobin ataupun komponen sel lainnya
Lemak (asam heksanoat) lebih banyak mengandung hidrogen terikat dan merupakan senyawa karbon yang paling banyak tereduksi, sedangkan karbohidrat (glukosa) dan protein (asam glutamat) banyak mengandung oksigen dan lebih sedikit hidrogen terikat adalah senyawa yang lebih teroksidasi.
Senyawa karbon yang tereduksi lebih banyak menyimpan energi dan apabila ada pembakaran sempurna akan membebaskan energi lebih banyak karena adanya pembebasan elektron yang lebih banyak. Jumlah elektron yang dibebaskan menunjukkan jumlah energi yang dihasilkan. Jalur katabolisme yang berbeda glukosa dan asam glutamat dapat menghasilkan jumlah ATP yang sama yaitu 36 ATP. Sedangkan katabolisme asam heksanoat dengan jumlah karbon yang sama dengan glukosa (6 karbon) menghasilkan 44 ATP, sehingga jumlah energi yang dihasilkan pada lemak lebih besar dibandingkan dengan yang dihasilkan pada karbohidrat dan protein. Sedangkan jumlah energi yang dihasilkan protein setara dengan jumlah yang dihasilkan karbohidrat dalam berat yang sama.
Disimpulkan jika kita makan dengan mengkonsumsi makanan yang mengandung lemak akan lebih memberikan rasa kenyang jika dibandingkan dengan protein dan karbohidrat. Karena rasa kenyang tersebut disebabkan oleh kemampuan metabolisme lemak untuk menghasilkan energi yang lebih besar.




Penyakit Akibat Kelainan Metabolisme Karbohidrat

1. Glikogenosis
Glikogenosis (Penyakit penimbunan glikogen) adalah sekumpulan penyakit keturunan yang disebabkan oleh tidak adanya 1 atau beberapa enzim yang diperlukan untuk mengubah gula menjadi glikogen atau mengubah glikogen menjadi glukosa (untuk digunakan sebagai energi).
Pada glikogenosis, sejenis atau sejumlah glikogen yang abnormal diendapkan di dalam jaringan tubuh, terutama di hati.Gejalanya timbul sebagai akibat dari penimbunan glikogen atau hasil 
pemecahan glikogen atau akibat dari ketidakmampuan untuk menghasilkan glukosa yang diperlukan oleh tubuh. Usia ketika timbulnya gejala dan beratnya gejala bervariasi, tergantung kepada enzim apa yang tidak ditemukan. Enzim yang hilang dapat diketahui dengan melakukan diagnosa pada contoh jaringan seperti hati atau otot.

Pengobatan tergantung kepada jenis penyakitnya, untuk membantu mencegah turunnya kadar gula darah, dianjurkan untuk mengkonsumsi makanan kaya karbohidrat dalam porsi kecil sebanyak beberapa kali dalam sehari. Pada beberapa anak yang masih kecil, masalah ini bisa diatasi dengan memberikan tepung jagung yang tidak dimasak setiap 4-6 jam. Kadang pada malam hari diberikan larutan karbohidrat melalui selang yang dimasukkan ke lambung. Penyakit ini cenderung menyebabkan penimbunan asam urat, yang dapat menyebabkan batu ginjal. Untuk mencegah hal tersebut seringkali perlu diberikan obat-obatan. Pada beberapa jenis glikogenesis, untuk mengurangi kram otot, aktivitas seseorang harus dibatasi.

2. Intoleransi Fruktosa Herediter
Intoleransi Fruktosa Herediter adalah suatu penyakit keturunan dimana tubuh tidak dapat menggunakan fruktosa karena tidak memiliki enzim fosfofruktaldolase.
Sebagai akibatnya, fruktose 1-fosfatase (yang merupakan hasil pemecahan dari fruktosa) tertimbun di dalam tubuh, menghalangi pembentukan glikogen dan menghalangi perubahan glikogen menjadi glukosa sebagai sumber energi.
Fruktosa atau sukrosa (yang dalam tubuh akan diuraikan menjadi fruktosa) dalam jumlah yang lebih, bisa menyebabkan:
·         hipoglikemia (kadar gula darah yang rendah) disertai keringat dingin
·         tremor (gerakan gemetar diluar kesadaran)
·         linglung
·         mual
·         muntah
·         nyeri perut
·         kejang (kadang-kadang)
·         koma
Jika penderita terus mengkonsumsi fruktosa, bisa terjadi kerusakan ginjal dan hati serta kemunduran mental.Pada penangananya dilakukan pengujian respon tubuh terhadap fruktosa dan glukosa yang diberikan melalui infus.Karier (pembawa gen untuk penyakit ini tetapi tidak menderita penyakit ini) dapat ditentukan melalui analisa DNA dan membandingkannya dengan DNA penderita dan DNA orang normal.Pengobatan terdiri dari menghindari fruktosa (biasanya ditemukan dalam buah-buahan yang manis), sukrosa dan sorbitol (pengganti gula) dalam makanan sehari-hari. Serangan hipoglikemia diatasi dengan pemberian tablet glukosa, yang harus selalu dibawa oleh setiap penderita intoleransi fruktosa herediter.

3. Fruktosuria
Fruktosuria merupakan suatu keadaan yang tidak berbahaya, dimana fruktosa dibuang ke dalam air kemih.Fruktosuria disebabkan oleh kekurangan enzim fruktokinase yang sifatnya diturunkan. Kemungkinan terkena penyakit ini adalah 1 dari 130.000 penduduk. Fruktosuria tidak menimbulkan gejala, tetapi kadar fruktosa yang tinggi di dalam darah dan air kemih dapat menyebabkan kekeliruan diagnosis dengan diabetes mellitus.Pada penderita Fruktosuria ini tidak perlu dilakukan pengobatan secara khusus.

4. Pentosuria
Pentosuria adalah suatu keadaan yang tidak berbahaya, yang ditandai dengan ditemukannya gula Xylulosa di dalam air kemih karena tubuh tidak memiliki enzim yang diperlukan untuk mengolah xylulosa.Pentosuria tidak menimbulkan masalah kesehatan, tetapi adanya xylulosa dalam air kemih bisa menyebabkan kekeliruan diagnosis dengan diabetes mellitus.Seperti halnya penderita Fruktosuria, penderita Pentosuria juga tidak memerlukan pengobatan secara khusus.

5. Diabetes melitus (Hiperglykemia)
Penyebab penyakit ini adalah defisiensi insulin. Gejala klinis yang terjadi akibat penyakit ini adalah Hiperglikemia yaitu Glikosuria Dapat diikuti gangguan sekunder metabolisme protein dan lemak juga dapat berakhir dengan kematian. Kebanyakan yang menderita penyakit ini adalah orang yang berusia antara 50-60 tahun atau pada lansia.

6.Hipoglikemia
Apa hipoglikemia?
Hipoglikemia adalah keadaan dimana kadar gula (glukosa) darah turun di bawah normal (kurang dari 70 mg/dl). Sebelum makan, kadar glukosa darah biasanya berada pada rentang 70 – 130 mg/dl, sedangkan satu atau dua jam setelah makan kadar gula darah akan naik, tapi normalnya masih di bawah 180 mg/dl.
Apa penyebab hipoglikemia?
Ada beberapa penyebab hipoglikemia antara lain adalah aktifitas fisik yang sangat berat, puasa, atau sengaja hanya makan dalam jumlah sangat sedikit dalam waktu yang lama. Hipoglikemia juga dapat terjadi akibat efek samping pemakaian obat-obat diabetes.
Apa gejala hipoglikemia?
Pusing, berkeringat dingin, gelisah, bingung, sulit bicara, bahkan tidak sadarkan diri.
Bagaimana pengobatan hipoglikemia?
Pengobatan paling sederhana adalah dengan memberi minum air gula atau makanan yang manis-manis seperti permen. Jika penderita tidak sadarkan diri, dapat diberikan suntikan glukosa dosis tinggi.
Apa bahaya hipoglikemia?
Hipoglikemia jika diatasi dengan benar dan tepat akan sembuh dengan baik. Tetapi jika terlambat diobati dapat menimbulkan kerusakan otak bahkan kematian.

MENGENAL HIPOGLIKEMIA PADA NEONATUS DAN ANAK
HOMEOSTASIS GLUKOSA
Kadar glukosa darah bergantung pada berbagai macam proses dinamik, yang pada prinsipnya merupakan keseimbangan antara asupan dan utilisasi glukosa darah oleh tubuh.

Kadar glukosa darah = glukosa yang masuk dalam darah – glukosa yang keluar dari darah

Masukan gula bergantung pada asupan gula dari makanan, persediaan glikogen, efisiensi mobilisasi glikogen, dan proses glukoneogenesis. Keluaran bergantung pada simpanan gula (diatur oleh insulin) atau metabolism energy.
Untuk mendapatkan kadar gula darah yang stabil diperlukan keseimbangan antara masukan dan keluaran. Masukan dan keluaran normal glukosa pada anak yaitu:
§   Bayi premature sebesar 5-6 mg/kg/menit
§    Bayi aterm sebesar 3-5 mg/kg/menit, dan
§   Anak sebesar 2-3 mg/kg/menit

DEFINISI HIPOGLIKEMIA ANAK/NEONATUS
Hipoglikemia adalah kadar glukosa plasma yang kurang dari 44 mg/dL pada bayi atau anak anak, dengan atau tanpa gejala. Untuk neonatus aterm berusia kurang dari 72 jam dipakai batas kadar glukosa plasma 35 mg/dL. Sedangkan untuk neonatus premature dan KMK (Kecil Masa Kehamilan) yang berusia kurang dari 1 minggu disebut mengalami hipoglikemia bila kadar glukosa plasma kurang dari 25 mg/dL.

(catatan: kadar glukosa plasma kurang lebih 15% lebih tinggi dari kadar glukosa darah. Darah kapiler dan arteri menunjukkan kadar gula sekitar 10% lebih tinggi daripada kadar dalam plasma)

PRINSIP DASAR
Kadar glukosa darah pada keadaan puasa merupakan hasil dari proses glukoneogenesis dan glikogenolisis oleh system endokrin normal. Hormone pertumbuhan (growth hormone  – GH), kortisol, glucagon, dan epinephrine yang disebut counter – regulatory hormone mempuunyai sifat meningkatkan glukosa darah, sedangkan insulin menurukan gula darah. Sembilan puluh persen glukosa digunakan oleh SSP (organ lain yang mutlak membutuhkan glukosa adalah sel darah merah, adrenal, dan medulla ginjal)
Terdapat beberapa adaptasi terhadap kehidupan di luar uterus dan homeostasis glukosa. Dalam keadaan normal kadar glukosa darah bayi lebih rendah daripada anak. Kadar glukosa darah janin sebesar 70% kadar glukosa darah ibu. Pada waktu bayi lahir masukan glukosa dari ibu berhenti secara mendadak sehingga homeostasis pasca lahir dipertahankan dengan peningkatan glucagon 3-5 kali lipat, kadar insulin menurun dan tidak segera meningkat setelah makan, peningkatan katekolamin, peningkatan GH, peningkatan FFA (Free Fatty Acid) dan badan keton, terjadi maturasi enzim glukoneogenik dan pelepasan glukosa darah dari simpanan glikogen (biasanya cukup untuk bayi normal bisa bertahan puasa selama 4 jam)

HIPOGLIKEMIA MENURUT USIA
Hipoglikemia dapat dibagi menurut usia, yaitu hipoglikemia pada neonatus dan hipoglikemia pada balita atau anak yang lebih besar.
1.    Hipoglikemia pada neonates
-          Bersifat sementara dan biasanya terjadi pada bayi baru lahir, misalnya karena masukan glukosa yang kurang (starvasi, kelaparan), hipotermia, syok,dan pada bayi dari ibu diabetes.
-          Bersifat menetap atau berulang yang dapat terjadi akibat defisiensi hormone, hiperinsulinisme, serta kelainan metabolisme karbohidrat dan asam amino.
2.    Hipoglikemia pada balita atau anak yang lebih besar
Pada balita atau anak yang lebih besar, hipoglikemia dapat terjadi akibat starvasi terutama bila cadangan glikogen rendah, prediabetes,obat-obatan misalnya insulin pada pasien diabetes mellitus tipe 1, penyakit sistemik berat dan pada gangguan endokrin atau metabolism.

PENYEBAB HIPOGLIKEMIA
Berdasarkan patofisiologinya, maka hipoglikemia dapat disebabkan oleh masukan glukosa dari makanan yang kurang (starvasi) , penurunan masukan glukosa dari simpanan glikogen, penurunan masukan glukosa karena gangguan glukoneogenesis dan glikoneogenesis, pengeluaran berlebihan ke dalam simpanan (pada hiperinsulinisme) dan pengeluaran yang meningkat karena kebutuhan meningkat.
·      Masukan gula dari makanan yang kurang (starvasi)
Keadaan ini dapat timbul akibat keterlambatan pemberian makanan pada bayi baru lahir (pemberian ASIpertama meningkatkan kadar gula darah sebesar 18-27 mg/dL); pemberian makanan yang tidak adekuat, misalnya diberikan 30 mL dekstrose 5% (yang hanya mengandung 6 Kal) sebagai pengganti susu, sedangkan 30 mL susu mengandung 24 kal; dan muntah berulang.
·      Penurunan masukan gula dari simpanan glikogen
Keadaan ini dapat terjadi pada IUGR, starvasi pada ibu hamil, prematuruitas, salah satu bayi kembar (yang kecil) pada periode neonatal. Anak yang lebih besar usianya dengan cadangan glikogen yang jelek akan mengalami hipoglikemia karena starvasi terutama bila disertai gangguan glukoneogenesis (pembentukan glukosa dari sumber nonkarbohidarat).
·      Penurunan masukan gula karena gangguan glukoneogenesis dan glikogenolisis
Keadaan ini dapat terjadi pada Glycogen Storage Disease, galaktosemia, intoleransi fructose, defisiensi GH (hipopituitarisme) dan insufisiensi adrenokortikal (primer atau sekunder)
·      Pengeluaran berlebihan ke dalam simpanan (pada hiperinsulinemi)
Pada keadaan ini terjadi pengeluaran glukosa yang berlebihan dari cairan ekstraseluler karena insulin mengubah glukosa ke dalam bentuk simpanannya yaitu lemak dan glikogen. Hiperinsulinisme juga menurunkan masukan gula ke dalam cairan ekstraseluler dengan menghambat glikogenolisis dan glukoneogenesis.
Penyebab hiperinsulinisme antara lain adalah (i) bayi dari ibu yang diabetes. Ibu yang hiperglikemia menyebabkann janin juga mengalami hiperglikemia sehingga terjadi hyperplasia sel beta prankeas dan meningkatkan kadar insulin. Setelah lahir, kadar insulin masih tetap tinggi sehingga timbul hipolikemia. (ii). Pemberian glukosa iv yang berlebihan pada ibu hamil. (iii) nesidioblastosis, adenoma pancreas. (iv) sindroma Beckwith-Wiedemann. (v) obat obatan
·      Pengeluaran yang meningkat karena kebutuhan energy meningkat
Penyebab pengeluaran gula yang meningkat antara lain sepsis, syok, asfiksia, hipotermia, respiratory distress syndrome, polisitemia/hiperviskositas dan panas.

GEJALA KLINIS
Gejala klinis sangat bervariasi dan bergantung pada usia pasien. Pada neonates gejala klinis dapat berupa tremor, sianosis, hipotermia, kejang, apneu atau pernafasan tidak teratur, letargi atau apatis, berkeringat, takipnea atau takikardia dan tidak mau  minum. Sedangkan pada balita dan anak yang lebih besar gejalanya dapat berupa kejang, letargi, pucat, berkeringat dingin, takikardia, hipotermia, lemah, gangguan bicara dan koma.

Tidak ada komentar:

Posting Komentar