Skenario 4 Tutorial Blok 11

Skenario 4 Tutorial Blok 11

Author : Nova

Hemolytic Disease of the Newborn

HDN ini merupakan singkatan dari Hemolytic Disease of the Newborn, maksudnya penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. HDN ini juga dikenal sebagai eritroblastosis fetalis.

HDN atau eritroblastosis fetalis merupakan gangguan darah yang terjadi ketika jenis darah ibu dan bayi tidak cocok, sehingga menyebabkan terjadinya penyerangan ke sel darah merah yang dianggap benda asing oleh sistem kekebalan tubuh ibu.

Penyakit hemolitik bayi baru lahir (hemolytic desease of new born) adalah abnormal pecahnya sel darah merah pada janin atau bayi yang baru lahir. Hal ini biasanya karena antibodi yang dibuat oleh ibu ditujukan terhadap sel darah merah bayi. Hal ini biasanya disebabkan oleh inkompatibilitas Rh atau terjadi ketika ada ketidakcocokan antara jenis darah ibu dan bayi, yaitu perbedaan antara golongan

darah Rh ibu dan bayi.Penyakit hemolitik dari Bayi juga disebut eritroblastosis fetalis(Widness, 2008).

Etiologi

Penyebab penyakit hemolitik bayi baru lahir (HDN)

HDN paling sering terjadi ketika seorang ibu Rh negatif mempunyai bayi dengan ayah Rh positif. Ketika faktor Rh bayi positif, seperti ayah, masalah bisa berkembang jika sel-sel merah darah bayi menyeberang ke ibu Rh negatif.

Sistem kekebalan ibu melihat sel Rh positif bayi darah merah sebagai "benda asing." Sama seperti ketika bakteri menyerang tubuh, sistem kekebalan tubuh merespon dengan mengembangkan antibodi untuk melawan dan menghancurkan sel-sel asing. Sistem kekebalan ibu kemudian membuat antibodi dalam kasus sel asing muncul lagi, bahkan pada kehamilan masa depan. Sang ibu sekarang "Rh peka."

Meskipun tidak seperti biasa, masalah serupa bisa terjadi ketidak cocokan antara jenis darah (A, B, O, AB) dari ibu dan bayi dalam situasi berikut:

Golongan Darah Ibu O A B

Golongan Darah bayi A/B B A

HDN ini disebabkan oleh terjadinya ketidakcocokan Rhesus antara ibu dan janin, juga disebabkan ketidakcocokan ABO antara ibu dan janin.

1. Ketidakcocokan Rhesus antara ibu dan janin, ini terjadi karena ibu yang memiliki Rh-negatif menikah dengan ayah Rh-positif, dan melahirkan anak Rh-positif (karena lebih dominan gen ayah dan Rh-positif). Saat sel darah merah bayi (Rh-positif) menyeberang ke darah ibu (Th-negatif). Sistem kekebalan tubuh ibu menganggap sel-sel janin sebagai benda asing, menyebabkan antibodi anti-Rh memasuki peredaran darah bayi dan menghancurkan sel darah merah bayi.

2. Ketidakcocokan ABO antara ibu dan janin, khususnya pada golongan darah ibu O, bayinya A atau B. Golongan darah ibu A, bayinya B, atau golongan darah ibu B, bayinya A. ketika golongan darah yang berbeda bercampur, suatu respons kekebalan tubuh terjadi dan antibodi terbentuk untuk menyerang antigen asing di dalam darah.

Manifestasi Klinis

Berikut ini adalah gejala yang paling umum dari penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Namun, setiap bayi bisa mengalami gejala yang berbeda.

Selama kehamilan, gejala yang mungkin timbul, yaitu:

- Biasanya dengan amniosentesis, cairan ketuban dapat berwarna kuning dan mengandung bilirubin.

- USG janin menunjukkan pembesaran hati, limpa, atau jantung, dan penumpukan cairan di abdomen janin.

Setelah lahir, gejala yang mungkin termasuk ialah:

- Anemia --> karena eritrositnya banyak yang dilisiskan sehingga membuat bayi warna pucat

- Jaundice atau kekuningan yang mewarnai cairan ketuban, tali pusat, dan mata, yang timbul. Bayi mungkin tidak tampak menguning setelah lahir, tetapi jaundice dapat berkembang dengan cepat, biasanya dalam waktu 24 sampai 36 jam.

- Bayi yang baru lahir mungkin memiliki pembesaran hati dan limpa karena

"Tubuh bayi merespon hemolisis dengan mencoba untuk membuat sel darah merah yang sangat cepat di sumsum tulang dan hati dan limpa. Hal ini menyebabkan organ-organ ini membesar. Sel-sel darah merah baru, yg disebut erythroblasts, sering belum matang dan tidak mampu melakukan pekerjaan sel-sel darah merah dewasa"

Bayi dengan hidrops fetalis memiliki edema berat pada seluruh tubuh dan sangat pucat. Mereka juga -sering mengalami kesulitan bernapas.

bentuk dari yang parah :

- Still birth, hydrops fetalis ---> lahir langsung meninggal

- Progressive jaundice = 2-4 hari

- Refusal to suck ---> tidak bisa menghisap

- Letharghy

- Respiratory failure --> gagal nafas

- Neurological damage / kern icterus --> kerusakan saraf

Pemeriksaan Penunjang dan Diagnostik

Pemeriksaan yang dilakukan selama kehamilan:

- Menguji adanya antibodi Rh-positif dalam darah ibu

- USG untuk mendeteksi pembesaran organ atau penumpukan cairan pada janin

USG adalah teknik pencitraan diagnostik yang menggunakan gelombang suara frekuensi tinggi dan computer untuk membuat gambar pembuluh darah, jaringan, dan organ. USG digunakan untuk melihat organ-organ internal saat mereka berfungsi, dan untuk menilai aliran darah melalui berbagai pembuluh darah.

- Amniosentesis untuk mengukur jumlah bilirubin dalam cairan ketuban

Amniosentesis adalah tes yang dilakukan untuk mengetahui kelainan kromosom dan genetik dan cacat lahir tertentu. Tes ini melibatkan memasukkan jarum melalui dinding perut ke rahim ke dalam kantung ketuban untuk mengambil sampel cairan ketuban.

Sampel darah dari tali pusat janin selama kehamilan untuk memeriksa antibodi, bilirubin, dan anemia pada janin

Setelah bayi lahir, tes diagnostik untuk HDN yaitu:

- Pengujian darah tali pusar bayi untuk golongan darah, faktor Rh, jumlah sel darah merah, dan antibodi

- Pengujian darah bayi untuk tingkat bilirubin

Faktor resiko

- Previous maternal tranfusion (ibu pernah transfusi sebelumnya)

- Abortion (pernah aborsi)

- Amniocentesis (pernah diambil cairan amnionnya untuk penelitian)

- Chorionic villus sampling (pernah diambil vili chorionnya untuk sample)

- Obstertic manipulation

Source :

MISC 2010

http://rifayanie.wordpress.com/2013/02/25/hemolytic-disease-of-the-newnborn/