Senin, 22 April 2013

Skenario 4 Tutorial Blok 11 part II



Skenario 4 Tutorial  Blok 11 part II
Author : Nova
Golongan Darah dan Transfusi Darah
Penggolongan ABO
Golongan Darah A
Memiliki sel darah merah dengan antigen A di permukaan membran selnya dan menghasilkan antibodi terhadap antigen B dalam serum darahnya.
Orang dengan golongan darah A-negatif hanya dapat menerima darah dari orang dengan golongan darah A-negatif  atau O-negatif.
Golongan Darah B
Memiliki antigen B pada permukaan sel darah merahnya dan menghasilkan antibodi terhadap antigen A dalam serum darahnya.
Orang dengan golongan darah B-negatif hanya dapat menerima darah dari orang dengan golongan darah B-negatif atau O-negatif
Golongan Dara AB
Memiliki sel darah merah dengan antigen A dan B serta tidak menghasilkan antibodi terhadap antaigen A maupun B. Orang dengan golongan darah AB-positif dapat menerima darah dari orang dengan golongan darah ABO apapun dan disebutresipien universal. Namun orang dengan golongan darah AB-positif tidak dapat mendonorkan  darah kecuali pada sesama AB-positif.
Golongan Darah O
Memiliki sel darah tanpa antigen, tapi memproduksi antibodi terhadap antigen A dan B. Orang dengan golongan darah O-negatif dapat mendonorkan darahnya kepada orang dengan golongan darah ABO apapun dan sisebur donor universal. Namun orang dengan golongan darah O-negatif hanya dapat menerima darah dari sesama O-negatif.
Penggolongan rhesus (Faktor Rh)
Jenis penggolongan darah lain yang cukup dikenal adalah dengan memanfaatkan faktor Rhesus atau faktor Rh. Seseorang yang tidak memiliki faktor Rh di permukaan sel darah merahnya memilihi golongan darah Rh-. Mereka yang memiliki faktor Rh pada permukaan sel darah merahnya disebut memiliki golongan darah Rh+. Jenis penggolongan ini sering digabungkan dengan penggolongan ABO. Golongan darah O+ adalah yang paling umum dijumpai, meskipun pada daerah tertentu golongan A lebih dominan, dan ada pula beberapa daerah dengan 80% populasi dengan golongan darah B.
Kecocokan faktor Reshus sangat penting karena ketidakcocokan golongan (misal : donor dengan Rh+ sedangkan resipiennya Rh-) dapat menyebabkan produksi antibodi terhadap antigen Rd(D) yang mengakibatkan hemolisis. Hal ini terutama terjadi pada perempuan yang pada atau dibawah usia melahirkan karena faktor Rh dapat mempengaruhi janin pada saat kehamilan.
Blood Group
Antigens
Antibodies
Can give blood to
Can receive blood from
AB Rh+
A, B and Rh
None
AB Rh+
AB Rh+
AB Rh 
A Rh+
A Rh 
B Rh+
B Rh 
0 Rh+
0 Rh -
AB Rh -
A and B
None
(Can develop Rh antibodies)
AB Rh 
AB Rh+
AB Rh 
A Rh -
B Rh -
0 Rh -
A Rh+
A and Rh
B
A Rh+
AB Rh+
A Rh+
A Rh 
0 Rh+
0 Rh -
A Rh -
A
B
(Can develop Rh antibodies)
A Rh 
A Rh+
AB Rh 
AB Rh+
A Rh 
0 Rh -
B Rh+
B and Rh
A
B Rh+
AB Rh+
B Rh+
B Rh 
0 Rh+
0 Rh-
B Rh -
B
A
(Can develop Rh antibodies)
B Rh-
B Rh+
AB Rh-
AB Rh+
B Rh 
0 Rh -
0 Rh+
Rh
A and B
0 Rh+
A Rh+
B Rh+
AB Rh+






0 Rh+
0 Rh -
0 Rh -
None
A and B (Can develop Rh antibodies)
AB Rh+
AB Rh 
A Rh+
A Rh 
B Rh+
B Rh 
0 Rh+
0 Rh -
0 Rh 

Macam-macam bentuk sediaan darah
-          Packed Red Blood Cells
Transfusi darah sebaiknya diberikan packed red cell, dan dapat mengoptimalkan penggunaan dan  pemanfaatan bank darah. Packed Red Blood Cell ideal untuk pasien yang  memerlukan sel darah merah tetapi tidak penggantian volume ( misalnya, pasien anemia dengan congestive heart failure). Pasien yang dioperasi memerlukan cairan seperti halnya sel darah merah; kristaloid dapat diberikan dengan infuse secara bersama-sama dengan jalur intravena yang kedua untuk penggantian volume cairan.
Sebelum transfusi, masing-masing unit harus diperiksa secara hati-hati dicek dengan kartu dari bank darah dan identitas dari penerima donor darah. Tabung transfusi berisi 170-J.m untuk menyaring gumpalan atau kotoran. Dengan ukuran  sama dan saringan berbeda  digunakan untuk mengurangi  leukocyte isi untuk mencegah febrile reaksi transfusi febrile pada pasien yang sensitif. Darah untuk transfusi intraoperative harus dihangatkan sampai 37°C. terutama jika lebih dari 2-3 unit yang akan ditransfusi; jika tidak akan menyebabkan hypothermia. Efek tambahan hypothermia dan  secara khas 2,3-diphosphoglycerate ( 2,3-DPG) konsentrasi rendah dalam darah yang disimpan dapat menyebabkan suatu pergeseran kekiri ditandai hemoglobin-oxygen kurva-disosiasi dan, menyebabkan hipoxia jaringan. Penghangat darah harus bisa menjaga suhu darah > 30°C bahkan pada aliran rata-rata sampai 150 ml/menit
-          Fresh Frozen Plasma
Fresh Frozen Plasma ( FFP) berisi semua protein plasma, termasuk semua factor . Transfusi FFP ditandai penanganan defisiensi faktor terisolasi, pembalikan warfarin therapy, dan koreksi coagulopathy berhubungan dengan penyakit hati. Masing-Masing unit FFP biasanya meningkatkan faktor pembekuan 2-3% pada orang dewasa. Pada umumnya dosis awal 10-15 mL/kg.  Tujuannya adalah untuk mencapai 30% dari konsentrasi faktor pembekuan yang normal. FFP boleh digunakan pada pasien yang sudah menerima transfusi darah masive. Pasien dengan defisiensi ANTI-THROMBIN III atau purpura thrombocyto-penic thrombotic dapat diberikan FFP transfusi.
Masing-Masing unit FFP membawa resiko cepat menyebar yang sama sebagai unit darah utuh. Sebagai tambahan, pasien dapat menjadi peka terhadap protein plasma. ABO-COMPATIBLE biasanya diberi tetapi tidak wajib.  Seperti  butir-butir darah merah, FFP biasanya dihangatkan 37°C sebelum transfusi.
-          Platelet
Transfusi Platelet harus diberikan kepada pasien dengan thrombocytopenia atau dysfunctional platelets dengan pendarahan. Profilaxis Transfusi trombosit dapat diberikan pada pasien dengan hitung trombosit 10,000-20,000 oleh karena resiko perdarahan  spontan.
Masing-Masing unit platelets mungkin  diharapkan untuk meningkatkan 10,000-20,000 x 109/L dari trombosit. Plateletpheresis unit berisi yang sejenisnya  enam unit donor tunggal. Peningkatan lebih sedikit dapat diharapkan pasien dengan suatu sejarah platelet transfusi. Disfungsi dapat meningkatkan perdarahan pada pembedahan bahkan ketika trombosit normal dan dapat didiagnosa preoperative dengan memeriksa masa perdarahan. . Transfusi. Platelet diindikasikan pada pasien dengan disfungsi trombosit dan meningkatkan perdarahan pada pembedahan. ABO-compatible platelet transfusi adalah diinginkan tetapi tidak perlu. Transfused Platelets biasanya survive hanya 1-7 hari yang mengikuti transfusi. ABO kompatibel dapat meningkatkan platelet survival. Rh sensitisasi dapat terjadi di Rh-Negative donor dalam kaitan dengan adanyanit donor tunggal. Peningkatan lebih sedikit dapat diharapkan pasien dengan suatu sejarah platelet transfusi. Disfungsi dapat meningkatkan perdarahan pada pembedahan bahkan ketika trombosit normal dan dapat didiagnosa preoperative dengan memeriksa masa perdarahan. . Transfusi. Platelet diindikasikan pada pasien dengan disfungsi trombosit dan meningkatkan perdarahan pada pembedahan. ABO-compatible platelet transfusi adalah diinginkan tetapi tidak perlu.

-          Transfusi Granulosit
Transfusi Granulosit, yang dibuat dengan leukapheresis, diindikasikan pada pasien neutropenia dengan infeksi bakteri yang tidak respon dengan antibiotik. Transfusi granulosit mempunyai masa hidup dalam sirkulasi sangat pendek, sedemikian sehingga sehari-hari transfusi 1010 granulocytes pada umumnya diperlukan. Iradiasi dari granulosit menurunkan insiden timbulnya reaksi graft-versus-host , kerusakan endothelial berhubungan dengan paru-paru, dan lain permasalahan berhubungan dengan transfusi leukosit ( lihat di bawah), tetapi mempengaruhi fungsi granulosit. Ketersediaan filgrastim ( granulocyte colony-stimulating faktor, atau G-CSF) dan sargramostim ( granulocyte-macrophage colony-stimulating faktor, atau GM-CSF) telah sangat mengurangi penggunaan transfusi granulosit.

-          Cyroprecipitate
Ini digunakan untuk pasien dengan kekurangan factor, VWD, dan hypofibrinogenemia dan bias membantu perdarahan uremic. Setiap 5-15 ml unit mengandung lebih dari 80 unit factor F VIII dan 200mg fibrinogen.
Syarat-syarat teknis menjadi donor darah:
Umur 17-60 tahun( usia 17 tahun diperbolehkan menjadi donor bila mendapat izin tertulis dari orang tua). Berat badan minimal 45 kg. Temperatur tubuh: 36,6 – 37,5 derajat Celcius. Tekanan darah baik yaitu sistole = 110 – 160 mmHg, diastole = 70 – 100 mmHg. Denyut nadi teratur yaitu sekitar 50 – 100 kali/ menit. Hemoglobin baik pria maupun perempuan minimal 12,5 gram.
Jumlah penyumbangan per tahun paling banyak lima kali dengan jarak penyumbangan sekurang-kurangnya tiga bulan. Keadaan ini harus sesuai dengan keadaan umum donor.
Reaksi Transfusi
Transfusi darah kadang menyebabkan reaksi transfusi. Ada jenis reaksi transfusi yang buruk dan ada yang moderat. Reaksi transfusi bisa segera terjadi setelah transfusi dimulai, namun ada juga reaksi yang terjadi beberapa hari atau bahkan lebih lama setelah transfusi dilakukan.
Untuk mencegah terjadinya reaksi yang buruk, diperlukan tindakan pencegahan sebelum transfusi dimulai. Jenis darah diperiksa berkali-kali, dan dilakukan cross-matched untuk memastikan bahwa jenis darah tersebut cocok dengan jenis darah dari orang yang akan mendapatkannya. Setelah itu, perawat dan teknisi laboratorium bank darah mencari informasi tentang pasien dan informasi pada unit darah (atau komponen darah) sebelum dikeluarkan. Informasi ini dicocokkan sekali lagi di hadapan pasien sebelum transfusi dimulai.
A)    Reaksi Alergi
Alergi merupakan reaksi yang paling sering terjadi setelah transfusi darah. Hal ini terjadi karena reaksi tubuh terhadap protein plasma dalam darah donor. Biasanya gejala hanya gatal-gatal, yang  dapat diobati dengan antihistamin seperti diphenhydramine (Benadryl).
B)    Reaksi Demam
Orang yang menerima darah mengalami demam mendadak selama atau dalam waktu 24 jam sejak transfusi. Sakit kepala, mual, menggigil, atau perasaan umum ketidaknyamanan mungkin bersamaan dengan demam. Acetaminophen (Tylenol) dapat meredakan gejala-gejala ini. 
Reaksi-reaksi tersebut terjadi sebagai respon tubuh terhadap sel-sel darah putih dalam darah yang disumbangkan. Hal ini lebih sering terjadi pada orang yang pernah mendapat transfusi sebelumnya dan pada wanita yang pernah beberapa kali mengalami kehamilan. Jenis-jenis reaksi juga dapat menyebabkan demam, dan pengujian lebih lanjut mungkin diperlukan untuk memastikan bahwa reaksi ini hanya demam.
Pasien yang mengalami reaksi demam atau yang beresiko terhadap reaksi tranfusi lainnya biasanya diberikan produk darah yang leukositnya telah dikurangi. Artinya, sel-sel darah putih telah hilang setelah melalui filter atau cara lainnya.
C)     Reaksi hemolitik kekebalan akut
Ini adalah jenis yang paling serius dari reaksi transfusi, tetapi sangat jarang terjadi. Reaksi hemolitik kekebalan akut terjadi ketika golongan darah donor dan pasien tidak cocok. Antibodi pasien menyerang sel-sel darah merah yang ditransfusikan, menyebabkan mereka mematahkan (hemolyze) dan melepaskan zat-zat berbahaya ke dalam aliran darah.
Pasien mungkin  menggigil, demam, nyeri dada dan punggung bawah, serta mual. Ginjal dapat rusak parah, dan dialisis mungkin diperlukan. Reaksi hemolitik dapat mematikan jika transfusi tidak dihentikan segera saat reaksi dimulai.
D)    Reaksi hemolitik tertunda
Reaksi ini terjadi ketika tubuh perlahan-lahan menyerang antigen (antigen selain ABO) pada sel-sel darah yang ditransfusikan. Sel-sel darah mengalami pemecahan setelah beberapa hari atau minggu transfusi dilakukan. Biasanya tidak ada gejala, tetapi sel-sel darah merah yang ditransfusikan hancur dan dan jumlah sel darah merah pasien mengalami penurunan. Dalam kasus yang jarang ginjal mungkin akan terpengaruh, dan pengobatan mungkin diperlukan.
Seseorang mungkin tidak mengalami jenis reaksi seperti ini kecuali mereka pernah mendapat transfusi di masa lalu. Orang-orang yang mengalami jenis reaksi hemolitik tertunda ini perlu menjalani tes darah khusus sebelum menerima transfusi darah kembali. Unit darah yang tidak memiliki antigen yang menyerang tubuh harus digunakan.

Referensi:
Morgan, G. Edward. 2005. Clinical Anesthesiology, 4th Edition. Mc Graw-Hill Companies, Inc. United State.
Author : Nova


Kamis, 18 April 2013

Skenario 4 Tutorial Blok 11



Skenario 4 Tutorial Blok 11
Author : Nova

Hemolytic Disease of the Newborn
HDN ini merupakan singkatan dari Hemolytic Disease of the Newborn, maksudnya penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. HDN ini juga dikenal sebagai eritroblastosis fetalis.

HDN atau eritroblastosis fetalis merupakan gangguan darah yang terjadi ketika jenis darah ibu dan bayi tidak cocok, sehingga menyebabkan terjadinya penyerangan ke sel darah merah yang dianggap benda asing oleh sistem kekebalan tubuh ibu.

Penyakit hemolitik bayi baru lahir (hemolytic desease of new born) adalah abnormal pecahnya sel darah merah pada janin atau bayi yang baru lahir. Hal ini biasanya karena antibodi yang dibuat oleh ibu ditujukan terhadap sel darah merah bayi. Hal ini biasanya disebabkan oleh inkompatibilitas Rh atau terjadi ketika ada ketidakcocokan antara jenis darah ibu dan bayi, yaitu perbedaan antara golongan

darah Rh ibu dan bayi.Penyakit hemolitik dari Bayi juga disebut eritroblastosis fetalis(Widness, 2008).

Etiologi

Penyebab penyakit hemolitik bayi baru lahir (HDN)
HDN paling sering terjadi ketika seorang ibu Rh negatif mempunyai bayi dengan ayah Rh positif. Ketika faktor Rh bayi positif, seperti ayah, masalah bisa berkembang jika sel-sel merah darah bayi menyeberang ke ibu Rh negatif.
Sistem kekebalan ibu melihat sel Rh positif bayi darah merah sebagai "benda asing." Sama seperti ketika bakteri menyerang tubuh, sistem kekebalan tubuh merespon dengan mengembangkan antibodi untuk melawan dan menghancurkan sel-sel asing. Sistem kekebalan ibu kemudian membuat antibodi dalam kasus sel asing muncul lagi, bahkan pada kehamilan masa depan. Sang ibu sekarang "Rh peka."
Meskipun tidak seperti biasa, masalah serupa bisa terjadi ketidak cocokan antara jenis darah (A, B, O, AB) dari ibu dan bayi dalam situasi berikut:
Golongan Darah Ibu O A B
Golongan Darah bayi A/B B A

HDN ini disebabkan oleh terjadinya ketidakcocokan Rhesus antara ibu dan janin, juga disebabkan ketidakcocokan ABO antara ibu dan janin.
1. Ketidakcocokan Rhesus antara ibu dan janin, ini terjadi karena ibu yang memiliki Rh-negatif menikah dengan ayah Rh-positif, dan melahirkan anak Rh-positif (karena lebih dominan gen ayah dan Rh-positif). Saat sel darah merah bayi (Rh-positif) menyeberang ke darah ibu (Th-negatif). Sistem kekebalan tubuh ibu menganggap sel-sel janin sebagai benda asing, menyebabkan antibodi anti-Rh memasuki peredaran darah bayi dan menghancurkan sel darah merah bayi.

2. Ketidakcocokan ABO antara ibu dan janin, khususnya pada golongan darah ibu O, bayinya A atau B. Golongan darah ibu A, bayinya B, atau golongan darah ibu B, bayinya A. ketika golongan darah yang berbeda bercampur, suatu respons kekebalan tubuh terjadi dan antibodi terbentuk untuk menyerang antigen asing di dalam darah.

Manifestasi Klinis

Berikut ini adalah gejala yang paling umum dari penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Namun, setiap bayi bisa mengalami gejala yang berbeda.
Selama kehamilan, gejala yang mungkin timbul, yaitu:
- Biasanya dengan amniosentesis, cairan ketuban dapat berwarna kuning dan mengandung bilirubin.
- USG janin menunjukkan pembesaran hati, limpa, atau jantung, dan penumpukan cairan di abdomen janin.

Setelah lahir, gejala yang mungkin termasuk ialah:
- Anemia --> karena eritrositnya banyak yang dilisiskan sehingga membuat bayi warna pucat
- Jaundice atau kekuningan yang mewarnai cairan ketuban, tali pusat, dan mata, yang timbul. Bayi mungkin tidak tampak menguning setelah lahir, tetapi jaundice dapat berkembang dengan cepat, biasanya dalam waktu 24 sampai 36 jam.
- Bayi yang baru lahir mungkin memiliki pembesaran hati dan limpa karena
"Tubuh bayi merespon hemolisis dengan mencoba untuk membuat sel darah merah yang sangat cepat di sumsum tulang dan hati dan limpa. Hal ini menyebabkan organ-organ ini membesar. Sel-sel darah merah baru, yg disebut erythroblasts, sering belum matang dan tidak mampu melakukan pekerjaan sel-sel darah merah dewasa"

Bayi dengan hidrops fetalis memiliki edema berat pada seluruh tubuh dan sangat pucat. Mereka juga -sering mengalami kesulitan bernapas.

bentuk dari yang parah :
- Still birth, hydrops fetalis ---> lahir langsung meninggal
- Progressive jaundice = 2-4 hari
- Refusal to suck ---> tidak bisa menghisap
- Letharghy
- Respiratory failure --> gagal nafas
- Neurological damage / kern icterus --> kerusakan saraf

Pemeriksaan Penunjang dan Diagnostik

Pemeriksaan yang dilakukan selama kehamilan:
- Menguji adanya antibodi Rh-positif dalam darah ibu
- USG untuk mendeteksi pembesaran organ atau penumpukan cairan pada janin
USG adalah teknik pencitraan diagnostik yang menggunakan gelombang suara frekuensi tinggi dan computer untuk membuat gambar pembuluh darah, jaringan, dan organ. USG digunakan untuk melihat organ-organ internal saat mereka berfungsi, dan untuk menilai aliran darah melalui berbagai pembuluh darah.
- Amniosentesis untuk mengukur jumlah bilirubin dalam cairan ketuban
Amniosentesis adalah tes yang dilakukan untuk mengetahui kelainan kromosom dan genetik dan cacat lahir tertentu. Tes ini melibatkan memasukkan jarum melalui dinding perut ke rahim ke dalam kantung ketuban untuk mengambil sampel cairan ketuban.
Sampel darah dari tali pusat janin selama kehamilan untuk memeriksa antibodi, bilirubin, dan anemia pada janin

Setelah bayi lahir, tes diagnostik untuk HDN yaitu:
- Pengujian darah tali pusar bayi untuk golongan darah, faktor Rh, jumlah sel darah merah, dan antibodi
- Pengujian darah bayi untuk tingkat bilirubin

Faktor resiko
- Previous maternal tranfusion (ibu pernah transfusi sebelumnya)
- Abortion (pernah aborsi)
- Amniocentesis (pernah diambil cairan amnionnya untuk penelitian)
- Chorionic villus sampling (pernah diambil vili chorionnya untuk sample)
- Obstertic manipulation

Source :
MISC 2010
http://rifayanie.wordpress.com/2013/02/25/hemolytic-disease-of-the-newnborn/